بیماری آمیلوئیدوز ماکولار، رسوب ماده پروتئینی آمیلوئید در پوست است که باعث ایجاد لکه های هیپرپیگمانته می شود. آمیلوئیدوز ماکولار یکی از سه نوع آمیلوئیدوز پوستی موضعی اولیه (PLCA) است. در این مقاله به این بیماری پوستی، علائم، نحوه تشخیص و درمان آن می پردازیم.
آمیلوئیدوز پوستی موضعی اولیه چیست؟
آمیلوئیدوز پوستی موضعی اولیه (PLCA) یک اختلال پوستی است که در آن لکه هایی روی پوست با رنگ و بافت غیر طبیعی ایجاد می شوند. این به دلیل تشکیل مجموعه‌ای از آمیلوئیدها (پروتئین‌های غیرطبیعی) در محل اتصال پوست به اپیدرم رخ می‌دهد. لکه های پوستی در آمیلوئیدوز پوستی موضعی اولیه سه نوع هستند:
- آمیلوئیدوز ماکولار
- آمیلوئیدوز لیکن
- آمیلوئیدوز ندولار
برخی از افراد دارای لکه هایی هستند که هم شبیه به لیکن و هم آمیلوئیدوز ماکولار است. این به عنوان آمیلوئیدوز دو فاز شناخته می شود. به ندرت آمیلوئیدوز ندولار می تواند به آمیلوئیدوز سیستمیک تبدیل شود. این یک اختلال تهدید کننده زندگی است که در آن رسوبات آمیلوئیدی در بسیاری از اندام ها و بافت ها تشکیل می شود.
علت ایجاد بیماری آمیلوئیدوز ماکولار
اعتقاد بر این است که آمیلوئیدوز ماکولار به دلیل ترکیبی از عوامل محیطی و ژنتیکی رخ می دهد. عوامل خطر شامل دوره های طولانی اصطکاک (مالیدن یا خاراندن پوست) است. گزارش‌هایی از آمیلوئیدوز ماکولار وجود دارد که در اثر خاراندن طولانی‌مدت پشت با برس نایلونی ایجاد شده است. دو نظریه برای توضیح رسوب نابجای آمیلوئید ارائه شده است: نظریه بدن فیبریلار و نظریه ترشحی. با این حال، نحوه دقیق تشکیل رسوبات آمیلوئید در سطح سلولی درم کاملاً مشخص نیست.
چه افرادی به بیماری آمیلوئیدوز ماکولار مبتلا می شوند؟
بیشتر موارد آمیلوئیدوز ماکولار در اوایل بزرگسالی ایجاد می شود. بروز آمیلوئیدوز ماکولار در افراد آسیایی، خاورمیانه و آمریکای جنوبی بیشتر است. جمعیت هایی با پوست تیره تر بیشتر تحت تاثیر قرار می گیرند. تا 10 درصد موارد آمیلوئیدوز ماکولار منشا خانوادگی دارند.
زنان بیشتر از مردان مبتلا به بیماری آمیلوئیدوز ماکولار هستند. این احتمالاً به این دلیل است که زنان به دلیل نگرانی های زیبایی زودتر از مردان به دنبال مراقبت های پزشکی هستند. همچنین ارتباط این بیماری با نئوپلازی غدد درون ریز متعدد نوع 2 و درماتیت آتوپیک نیز گزارش شده است.
ویژگی های بالینی بیماری آمیلوئیدوز ماکولار
بیماری آمیلوئیدوز ماکولار با ماکول ها یا همان لکه های کوچک پرپیگمانته قهوه ای مایل به تیره یا خاکستری آبی ظاهر می شوند. ماکول ها به طور متقارن در قسمت فوقانی پشت به ویژه ناحیه بین کتف ها و سطوح اکستانسور بازوها توزیع می شوند. به طور غیرمعمول، صورت، گردن، استخوان‌های ترقوه، سینه‌ها و زیر بغل نیز درگیر می‌شوند.
آمیلوئیدوز ماکولار به طور کلی خارش دار است، اگرچه درجه خارش از خفیف تا شدید متفاوت است. همچنین می تواند یک الگوی موج دار یا مشبک ظریف داشته باشد. آمیلوئیدوز ماکولار می تواند همراه با آمیلوئیدوز لیکن در 25 درصد از بیماران مبتلا وجود داشته باشد. درماتوسکوپی، یک ناحیه مرکزی سفید یا قهوه‌ای را نشان می‌دهد که با رنگدانه‌های قهوه‌ای به صورت رگه‌های تابشی ظریف، نقطه‌ها، برآمدگی‌های برگ مانند و برآمدگی‌های پیازی احاطه شده است.
نحوه تشخیص بیماری آمیلوئیدوز ماکولار
تشخیص آمیلوئیدوز ماکولار بر اساس تظاهرات بالینی مشخص و یافته های هیستوپاتولوژیک رسوبات آمیلوئید پوستی در بیوپسی پوست می باشد. در پاتولوژی آمیلوئیدوز جلدی اولیه، مواد ائوزینوفیل آمورف به صورت خارج سلولی در درم پاپیلاری رسوب کرده و با ملانوفاژهای پوستی همراه است. تمایز بین آمیلوئیدوز لیکن و آمیلوئیدوز ماکولار به میزان، ظاهر و محل رسوب مربوط می شود. در آمیلوئیدوز ماکولار، رسوبات آمیلوئید به صورت یک ناحیه مرکزی سفید یا قهوه ای با نقاط، رگه ها یا برآمدگی های تابشی ظاهر می شوند.
درمان بیماری آمیلوئیدوز ماکولار
هیچ درمان استانداردی برای تشکیل آمیلوئید در پوست وجود ندارد. روش‌های درمانی مختلفی استفاده می‌شود از جمله لیزر برای آمیلوئیدوز ماکولار (لیزر رنگی پالسی، لیزر فرکشنال، و لیزر Nd سوئیچ Q: YAG).
سایر درمان ها برای بیماران مبتلا به آمیلوئیدوز ماکولار شامل فتوتراپی، درم ابریژن، الکترودیکاسیون، کرایوسرجری، TENS (تحریک الکتریکی عصب از طریق پوست)، پانسمان های انسدادی، داروهای موضعی و داروهای سیستمیک می باشد. هیچ شواهد علمی محکمی وجود ندارد که هر یک از این درمان ها موثرتر از بقیه باشد.
گزینه های درمان بیماری آمیلوئیدوز ماکولار
برای کسانی که به دنبال درمان برای کاهش ظاهر آمیلوئیدوز ماکولار هستند، چندین روش درمان رنگدانه وجود دارد:
- کرم های موضعی: عوامل روشن کننده مانند هیدروکینون می توانند به کاهش رنگدانه کمک کنند. رتینوئیدها نیز می توانند مفید باشند، اگرچه باید تحت نظر یک متخصص پوست استفاده شوند.
- لایه برداری شیمیایی: این لایه برداری می تواند به لایه برداری پوست و کاهش رنگدانه کمک کند.
- درمان های لیزری: درمان های مختلف با لیزر می توانند رنگدانه ها را هدف قرار دهند و ظاهر پوست را بهبود بخشند.
- اجتناب از محرک ها: به حداقل رساندن اصطکاک پوست و رسیدگی به هر گونه شرایط پوستی زمینه ای می تواند به جلوگیری از بدتر شدن آن کمک کند.
هدف اصلی درمان آمیلوئیدوز ماکولار معمولاً تسکین خارش است. اجتناب از عوامل استرس زای مکانیکی مانند اصطکاک، مالش یا خراش دادن مناطق آسیب دیده بسیار مهم است. برخی از داروهایی که می تواند برای افراد مبتلا به آمیلوئیدوز ماکولار تجویز شود عبارتند از:
- نرم کننده ها
- کورتیکواستروئیدهای موضعی
- کورتیکواستروئیدهای داخل ضایعه
- مهارکننده های موضعی کلسینئورین مانند پیمکرولیموس و تاکرولیموس
- داروهای سیستمیک مانند سیکلوسپورین و سیکلوفسفامید
سوالات متداول
آیا بیماری آمیلوئیدوز ماکولار ارثی است؟
در بیشتر موارد آمیلوئیدوز اولیه پوستی ارثی نیست. یعنی این عارضه معمولاً در افرادی که سابقه خانوادگی این بیماری را ندارند، رخ می دهد. با این حال در حدود 10٪ موارد، این بیماری قبلاً در خانواده وجود داشته است. مطالعات روی آمیلوئیدوز پوستی موضعی اولیه خانوادگی، نشان می دهد که آمیلوئیدوز ماکولار و لیکن می تواند از طریق جهش های اتوزومال غالب یا مغلوب به ارث برسد.
اولی به این معنی است که یکی از والدین فرد مبتلا از آمیلوئیدوز پوستی موضعی اولیه رنج می‌برد. مورد دوم به این معنی است که هر دو والدین ناقل هستند (هر کدام حامل یک نسخه از ژن جهش یافته آمیلوئیدوز اولیه پوستی هستند). این به فرزندان آنها استعداد ژنتیکی برای این بیماری را انتقال می دهد. اما خود والدین علائم آمیلوئیدوز اولیه پوستی را نشان نمی دهند.
آمیلوئیدوز ماکولار با چه چیزی اشتباه گرفته می شود؟
شرایطی مانند درماتومیوزیت، اسکلرودرمی و میکوز قارچ می تواند باعث پویکیلودرما (تغییر رنگ پوست) شود که می تواند با آمیلوئیدوز ماکولار یا آمیلوئیدوز لیکن اشتباه گرفته شود. بیوپسی پوست می تواند به تایید تشخیص آمیلوئیدوز پوستی یا موارد دیگر کمک کند.
آیا آمیلوئیدوز ماکولار خطرناک است؟
آمیلوئیدوز ماکولار در درجه اول یک نگرانی زیبایی است. این عارضه به صورت لکه های کوچک، مسطح و قهوه ای مایل به خاکستری، عمدتا در قسمت فوقانی پشت و بازوها ظاهر می شود. در حالی که این وضعیت تهدید کننده زندگی در نظر گرفته نمی شود، به دلیل ظاهر آن می تواند برای افراد مبتلا ناراحت کننده باشد.
مانند هر بیماری پوستی، تشخیص صحیح برای اطمینان از اینکه مشکل شدیدتری وجود نداشته باشد، ضروری است. در حالی که جمع آوری مواد آمیلوئید در پوست بی ضرر است، آمیلوئیدوز ماکولار به دلیل نگرانی های زیبایی می تواند به طور قابل توجهی بر کیفیت زندگی فرد تأثیر بگذارد. این به دلیل رنگدانه در این بیماری و همچنین ضخیم شدن پوست و لکه های دارای خارش شدید است.
آیا آمیلوئیدوز ماکولار گسترش می یابد؟
در حالی که آمیلوئیدوز ماکولار مانند عفونت گسترش نمی یابد، وسعت و شدت آن می تواند با خاراندن یا مالش مکرر افزایش یابد.
نکات پایانی
آمیلوئیدوز ماکولار یک بیماری پوستی است که در آن توده‌های رنگی معمولاً در قسمت بالایی پشت، به دلیل تجمع پروتئین‌های غیرطبیعی به نام آمیلوئید ایجاد می‌شوند. آمیلوئیدوز ماکولار، در حالی که در درجه اول یک نگرانی زیبایی است، می تواند بر عزت نفس و راحتی فرد تأثیر بگذارد. آمیلوئیدوز ماکولار پایدار است و می تواند به دلیل تغییر شکل ظاهری و خارش مداوم، تأثیر قابل توجهی بر کیفیت زندگی داشته باشد.
داشتن اطلاعات کافی در مورد این بیماری، علل آن و درمان‌های بالقوه می‌تواند به افراد آسیب‌دیده کمک کند تا درباره سلامت پوست خود تصمیم‌گیری نمایند. ضمن مطالعه مقاله مجله سلامت داروخانه آنلاین، برای اطمینان از تشخیص دقیق و مراقبت مناسب، با یک متخصص پوست مشورت نمایید.
