مکمل تقویت قوای جنسی

اسکلرودرمی سیستمیک: علائم، تشخیص و درمان

اسکلرودرمی سیستمیک

اسکلرودرمی سیستمیک(systemic-scleroderma) یک بیماری خودایمنی نادر است که کودکان را تحت تاثیر قرار می دهد و باعث می شود که بافت اسکار ضخیم و متراکم جایگزین بافت طبیعی شود. این بیماری می تواند علائمی ایجاد کند که روی پوست و اندام های داخلی کودک شما تأثیر بگذارد، هر چند داروها و فیزیوتراپی درمان هایی هستند که می توانند کمک کنند و در ادامه به بررسی آنها می پردازیم.

اسکلرودرمی سیستمیک چیست؟

اسکلرودرمی سیستمیک (اسکلروز سیستمیک) وضعیتی است که باعث می شود پوست کودک شما به طور غیرعادی ضخیم و سخت شود. همچنین ممکن است علائمی ایجاد کند که بر اندام های آنها تأثیر بگذارد. سیستمیک به این معنی است که این بیماری بر کل بدن کودک شما تأثیر می گذارد.

اسکلرودرمی سیستمیک یک بیماری خود ایمنی است. این وضعیت باعث می شود که سیستم ایمنی کودک شما به سلول های سالم بدن او حمله کند. اسکلرودرمی باعث ایجاد التهاب (تورم) در پوست می شود. تورم باعث تولید بیش از حد سلول های کلاژن می شود، پروتئینی که از بافت ها حمایت می کند و به انعطاف پذیری کودک شما کمک می کند. کلاژن بیش از حد باعث فیبروز یا زخم در پوست کودک شما می شود.

انواع اسکلرودرمی سیستمیک

سه نوع اسکلرودرمی سیستمیک وجود دارد که عبارتند از:

  1. اسکلروز سیستمیک پوستی پراکنده: علائم شامل سفت شدن پوست و مشکلات عملکرد اندام در سراسر بدن کودک شما است.
  2. اسکلروز سیستمیک پوستی محدود (سندرم CREST): CREST مخفف علائم این بیماری است، از جمله کلسینوز (رسوبات کلسیم زیر پوست)، پدیده رینود (مشکل در مدیریت دمای بدن)، اختلال حرکتی مری (سوزش سر دل)، اسکلروداکتیلی (ضخیم شدن پوست انگشتان دست) و تلانژکتازی (بزرگ شدن عروق خونی).
  3. اسکلروز سیستمیک محدود (اسکلرودرمی سینوسی اسکلروز سیستمیک): وضعیتی که بر عملکرد اندام تأثیر می گذارد اما باعث ضخیم شدن پوست نمی شود.

اسکلرودرمی سیستمیک چه کسانی را تحت تاثیر قرار می دهد و چقدر شایع است؟

اسکلرودرمی سیستمیک می تواند هر فردی را در هر سن یا جنسیتی تحت تاثیر قرار دهد، اما در اوایل دوران کودکی نادر است. این بیماری بر کودکان تأثیر می گذارد. حدود 5000 تا 7000 کودک مبتلا به اسکلرودرمی در ایالات متحده وجود دارد. تنها 2 درصد از افراد مبتلا به اسکلرودرمی قبل از 10 سالگی به این بیماری مبتلا می شوند و 7 درصد بین 10 تا 19 سالگی به آن مبتلا می شوند.

 

اسکلرودرمی سیستمیک

علائم اسکلرودرمی سیستمیک

اسکلرودرمی سیستمیک علائمی را ایجاد می کند که بر پوست و اندام های کودک شما تأثیر می گذارد. کودکان مبتلا به اسکلرودرمی سیستمیک نیز معمولاً پدیده رینود را تجربه می کنند.

علائم پوستی و بافتی

علائم اسکلرودرمی سیستمیک که بر پوست و بافت کودک شما تأثیر می گذارد عبارتند از:

  • از دست دادن توانایی پوست برای کشش
  • کاهش عملکرد دست (پوست روی انگشتان و دست ها سفت می شود)
  • رگ‌های خونی قرمز بزرگ که در پوست دست‌ها، صورت و اطراف بستر ناخن دیده می‌شوند (تلانژکتازی)
  • رسوب کلسیم در زیر پوست یا در نواحی دیگر (کلسینوز)

در ابتدا، پوست دست ها و پاها متورم (بزرگتر) به نظر می رسد. با گذشت زمان، پوست کودک شما سفت و سفت می شود و ممکن است به نظر برسد که دارای برجستگی ها، مناطق فرورفته یا گودال های کوچک است.

علائم اندامی

اسکلرودرمی سیستمیک بر اندام های داخلی کودک شما تأثیر می گذارد و می تواند علائمی را ایجاد کند که عبارتند از:

  • التهاب مفاصل همراه با سفتی و درد
  • زخم، بیشتر در نوک انگشتان
  • مشکلات گوارشی مانند سوزش سر دل، مشکل در بلع، اسهال، گرفتگی معده
  • مشکلات تنفسی مانند سرفه مزمن یا مشکل در تنفس
  • مشکلات کلیوی که منجر به فشار خون می شود
  • خستگی یا زود خسته شدن
  • ضعف عضلانی

درد معمولاً شدید نیست، بنابراین معمولاً کودکان بدون اطلاع از آن دچار اسکلرودرمی می شوند.

کودکانی که مبتلا به اسکلروز سیستمیک تشخیص داده شده اند باید اغلب به پزشک خود مراجعه کنند تا فشار خون بالا و مشکلات ریوی، کلیوی، گوارشی و قلبی را بررسی کنند.

پدیده رینود

پدیده رینود باعث تغییرات رنگ سفید، آبی و قرمز در انگشتان دست و/یا انگشتان کودک شما در هنگام قرار گرفتن در معرض سرما یا استرس می شود. این وضعیت در اوایل دوره بیماری وجود دارد و ممکن است نشانه ای از اسکلروز سیستمیک باشد.

سایر علائم پدیده رینود عبارتند از:

  • خستگی
  • درد مفاصل
  • مشکل در بلع
  • درد شکم
  • سوزش سردل
  • اسهال
  • تنگی نفس

علت اسکلرودرمی سیستمیک

علت دقیق اسکلرودرمی سیستمیک ناشناخته است. تحقیقات نشان می‌دهد که آسیب به سلول‌هایی که رگ‌های خونی را می‌پوشانند، که سپس سلول‌های بافت همبند پوست (فیبروبلاست‌ها) را بیش از حد فعال می‌کند، باعث این بیماری می‌شود. فیبروبلاست ها پروتئین هایی تولید می کنند که شامل کلاژن است و تجمع کلاژن باعث علائم اسکلرودرمی سیستمیک می شود.

چه چیزی باعث سفت شدن پوست کودک می شود؟

در اسکلرودرمی سیستمیک، کلاژن بیش از حد در بافت های کودک شما باعث سفت شدن پوست او می شود. سیستم ایمنی به دفاع از بدن در برابر عفونت یا بیماری کمک می کند. برای کودکانی که مبتلا به اسکلرودرمی تشخیص داده می شوند، سیستم ایمنی آنها بیش از حد واکنش نشان می دهد و از خود در برابر سلول های سالم بدنشان دفاع می کند.

این باعث می شود سلول های فرزند شما کلاژن (پروتئین) زیادی تولید کنند. کلاژن اضافی در پوست و اندام های کودک شما رسوب می کند و باعث سفت شدن و ضخیم شدن آن می شود (شبیه به فرآیند اسکار).

چگونه اسکلرودرمی سیستمیک تشخیص داده می شود؟

متخصص کودکان اسکلرودرمی سیستمیک را بر اساس چندین عامل تشخیص می دهد، از جمله:

  • وجود علائم و نشانه های فیزیکی
  • تغییرات مشخصه پوست (از جمله محل، اندازه، شکل، رنگ)
  • نتایج یک تاریخچه پزشکی کامل و معاینه فیزیکی

چه آزمایش هایی اسکلرودرمی سیستمیک را تشخیص می دهند؟

آزمایشات آزمایشگاهی به حذف سایر شرایط مشابه اسکلرودرمی سیستمیک کمک می کند، میزان فعال بودن اسکلرودرمی را ارزیابی می کند و تعیین می کند که آیا اندام هایی غیر از پوست درگیر هستند یا خیر. آزمایش پروتئین های خودایمنی می تواند به تعیین سیر بیماری کمک کند. به ندرت پزشکان بیوپسی پوست را انجام می دهند.

آزمایشات اضافی برای اسکلرودرمی سیستمیک عبارتند از:

  • آزمایش خون برای اندازه گیری پروتئین های خود ایمنی و عملکرد کلیه
  • اشعه ایکس برای نشان دادن تغییرات در پوست، استخوان ها و اندام های داخلی کودک شما (مانند ریه ها و روده ها)
  • تست هایی برای ارزیابی عملکرد بلع مری (لوله ای که از دهان به معده منتهی می شود)
  • تست عملکرد ریوی (تست تنفس) برای اطمینان از عملکرد صحیح ریه های کودک شما
  • اکوکاردیوگرافی (سونوگرافی قلب) برای بررسی عملکرد قلب کودک شما

 

اسکلرودرمی سیستمیک

چه کسی اسکلرودرمی سیستمیک نوجوانان را تشخیص می دهد؟

پزشک کودک شما ممکن است با یک روماتولوژیست (متخصص آرتریت/خودایمنی) یا متخصص پوست (متخصص پوست) و سایر متخصصان متخصص در بخش‌های خاص بدن (دستگاه گوارش، قلب، ریه‌ها و کلیه‌ها) برای تشخیص، نظارت و درمان همکاری کند.

اسکلرودرمی سیستمیک چگونه درمان می شود؟

هدف از درمان اسکلرودرمی سیستمیک توقف التهاب، جلوگیری از بدتر شدن وضعیت و جلوگیری از درگیری اندام های داخلی است.

محافظت از پوست

محافظت از پوست به حداکثر رساندن جریان خون به پوست، دست ها و پاها کمک می کند، به خصوص برای کودکانی که به پدیده رینود مبتلا هستند. نکاتی برای محافظت از پوست کودک عبارتند از:

از آسیب به نواحی آسیب دیده، به ویژه نوک انگشتان دست و پا خودداری کنید.

از دست و پای کودک خود در برابر سرما محافظت کنید. اتاق ها را در دمای گرم نگه دارید و از کودکتان بخواهید در زمستان یک لایه لباس اضافی بپوشد و همچنین کلاهی با گوش بند، دستکش و جوراب گرم بپوشد. پشم گرمتر از پارچه های پنبه ای یا مصنوعی است و چندین لایه لباس نازک بهتر از یک لایه لباس سنگین یا ضخیم است.

از کشیدن سیگار یا قرار دادن کودک در معرض دود سیگار خودداری کنید.

از مصرف داروهای سرماخوردگی که شامل پسودوافدرین هستند خودداری کنید.

از کودک خود در برابر قرار گرفتن بیش از حد در معرض نور خورشید محافظت کنید و طبق توصیه از کرم های ضد آفتاب استفاده کنید.

از استفاده از مواد قابض، اسکراب بدن یا صورت یا شوینده های خشن روی پوست کودک خودداری کنید.

از لوسیون های تجویز شده توسط پزشک کودک خود استفاده کنید تا پوست کودک خود را نرم نگه دارید.

فیزیوتراپی

برنامه های تمرینی اصلی کششی و هدایت شده با فیزیوتراپی و کاردرمانگر به کودک شما کمک می کند تا انعطاف پذیری، دامنه حرکتی مفصل، قدرت عضلانی و جریان خون را در نواحی آسیب دیده حفظ کند. درمان همچنین به جلوگیری از انقباض مفصل (خم شدن در مفاصل) کمک می کند. در صورت لزوم، ارائه دهنده شما ممکن است اسپلینت را توصیه کند.

عمل جراحی

در موارد نادر، ممکن است جراحی ارتوپدی دست یا زیبایی برای اصلاح ناهنجاری‌ها یا اسکارهای شدید مفصل یا پوست ضروری باشد. قبل از جراحی، این وضعیت باید چندین سال در حال بهبود باشد (فعال نباشد).

چه داروهایی اسکلرودرمی سیستمیک را درمان می کنند؟

متخصص کودکان داروهای مختلفی را برای درمان توصیه می کند، از جمله:

  1. کورتیکواستروئیدها: برای کاهش التهاب در عضلات، مفاصل و در خود پوست. استروئیدها همچنین می توانند به درمان مراحل اولیه التهاب اندام های داخلی کمک کنند. به طور کلی، استروئیدها در مراحل بعدی فیبروتیک اسکلروز سیستمیک کار نمی کنند.
  2. داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs): مانند ایبوپروفن و ناپروکسن گاهی برای کودکان مبتلا به آرتریت برای کاهش التهاب مفاصل استفاده می شود. باید مراقب بود که در هنگام اختلال عملکرد کلیه از مصرف بیش از حد NSAID ها خودداری شود.
  3. سایر داروهای تعدیل کننده ایمنی: برای کاهش پاسخ سیستم خود ایمنی و جلوگیری از التهاب و اسکار بعدی که ممکن است رخ دهد.
  4. داروهایی که رگ های خونی را گشاد می کنند و جریان خون را برای درمان پدیده رینود بهبود می بخشند.

نکات پایانی

اگرچه اسکلرودرمی سیستمیک تمام بدن کودک شما را هدف قرار می دهد، شما می توانید در صورت امکان برای حفظ توانایی کودک خود برای داشتن دوران کودکی طبیعی تلاش کنید. به عنوان مراقب کودک خود، مطمئن شوید که در معاینات به روز هستید تا تشخیص و درمان کودک خود را کنترل کنید. اگر کودک شما در حرکت، بازی یا شرکت در فعالیت ها مشکل دارد، با پزشک کودک خود صحبت کنید.

محصولات جنسی
سرکار خانم دکتر سارا شوهانی دانش آموخته دکترای فیزیک هسته ای و به عنوان پژوهشگر و محقق سازمان انرژی اتمی ایران در زمینه تشخیص و درمان سرطان و کاربرد پرتوها، دارای سابقه پژوهش طولانی دارویی و داروشناسی بوده و تحقیقات ایشان به صورت ملی و بین المللی به چاپ رسیده است. برای مطالعه مقالات خانم دکتر شوهانی می توانید به وبسایت مجله سلامت داروخانه آنلاین مراجعه کنید.