بیماری بهجت یا بیماری چیچک چیست؟

بیماری بهجت که به عنوان سندرم بهجت نیز شناخته می شود، یک اختلال خودایمنی مزمن پیچیده و نادر است که باعث التهاب در سراسر بدن می شود. در این مقاله به بیماری بهجت می پردازیم و مروری بر علائم، علل و گزینه های درمانی موجود خواهیم داشت.

بیماری بهجت چیست؟

بیماری بهجت به نام Hulusi Behçet متخصص پوست ترکیه نامگذاری شده است که برای اولین بار این بیماری را در سال 1937 توصیف کرد. مشخصه آن دوره های التهابی مکرر است که می تواند قسمت های مختلف بدن از جمله دهان، اندام تناسلی، چشم ها، مفاصل، پوست، رگ های خونی و سیستم عصبی مرکزی را درگیر کند.

علائم بیماری بهجت

علائم بیماری بهجت می تواند از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت باشد. برخی از رایج ترین علائم و نشانه ها عبارتند از:

• زخم‌های دهان: زخم‌ها یا زخم‌های دردناک دهان از علائم بیماری بهجت هستند. این زخم ها می توانند روی زبان، لثه، داخل گونه ها و روی لب ها ایجاد شوند.
• زخم های تناسلی: مانند زخم های دهان، افراد مبتلا به بیماری بهجت ممکن است زخم های دردناکی را در ناحیه تناسلی مانند فرج یا کیسه بیضه تجربه کنند.
• التهاب چشم: درگیری چشم در بیماری بهجت شایع است و می تواند باعث قرمزی، درد، حساسیت به نور، تاری دید و در موارد شدید کاهش بینایی شود.
• ضایعات پوستی: تظاهرات پوستی می‌تواند شامل ضایعات آکنه‌مانند، ندول‌ها، اریتم ندوزوم (گره‌های قرمز دردناک روی پاها) و پادرژی باشد که یک پاسخ پوستی اغراق‌آمیز به ترومای جزئی است.
• درد و تورم مفاصل: علائم مشابه آرتریت از جمله درد مفاصل، تورم و سفتی ممکن است در بیماری بهجت رخ دهد.
• درگیری دستگاه گوارش: برخی از افراد ممکن است به دلیل التهاب در دستگاه گوارش، درد شکم، اسهال و مشکلات گوارشی را تجربه کنند.

علل و محرک ها

علت دقیق بیماری بهجت ناشناخته باقی مانده است، اما اعتقاد بر این است که ترکیبی از عوامل ژنتیکی، محیطی و ایمونولوژیکی را شامل می شود. برخی از تغییرات ژنتیکی با افزایش حساسیت به این بیماری مرتبط است، اگرچه محرک‌های بیشتری برای توسعه آن ضروری است.

محرک هایی که می توانند علائم را تشدید کنند یا باعث عود شدن بیماری بهجت شوند عبارتند از استرس، عفونت، تغییرات هورمونی و برخی داروها. پاسخ غیر طبیعی سیستم ایمنی منجر به التهاب و آسیب به اندام ها و بافت های آسیب دیده می شود.

درمان بیماری بهجت

در حال حاضر هیچ درمانی برای بیماری بهجت وجود ندارد و درمان بر مدیریت علائم، کاهش التهاب و پیشگیری از عوارض متمرکز است. رویکرد خاص ممکن است بسته به اندام های درگیر و شدت بیماری متفاوت باشد. گزینه های درمانی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

داروهای موضعی: داروهایی مانند کورتیکواستروئیدهای موضعی یا دهان شویه ها می توانند به کاهش التهاب و کاهش زخم های دهان یا تناسلی کمک کنند.

داروهای سیستمیک: در موارد شدیدتر یا زمانی که چندین اندام تحت تاثیر قرار می‌گیرند، ممکن است داروهای سیستمیک از جمله کورتیکواستروئیدها، سرکوب‌کننده‌های ایمنی و عوامل بیولوژیکی که مولکول‌های خاص درگیر در پاسخ ایمنی را هدف قرار می‌دهند، تجویز شود.

مراقبت از چشم: التهاب چشم نیاز به مراقبت های تخصصی از چشم پزشکان دارد که ممکن است برای کاهش التهاب و جلوگیری از کاهش بینایی قطره ها، پمادها یا داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی را تجویز کنند.

اقدامات پیشگیرانه: اصلاح شیوه زندگی مانند مدیریت استرس، حفظ بهداشت دهان و دندان و اجتناب از محرک هایی مانند تنباکو و برخی غذاها می تواند در مدیریت علائم مفید باشد.

رویکرد میان رشته ای: به دلیل درگیری اندام های متعدد، یک تیم چند رشته ای از متخصصان، از جمله روماتولوژیست ها، متخصصان پوست، چشم پزشکان و متخصصان گوارش، ممکن است برای ارائه مراقبت های جامع همکاری کنند.

تشخیص بیماری بهجت

تشخیص بیماری بهجت می تواند چالش برانگیز باشد زیرا هیچ آزمایش یا نشانگر تشخیصی خاصی برای این بیماری وجود ندارد. در عوض، پزشکان بر ترکیبی از معیارهای بالینی و کنار گذاشتن سایر علل احتمالی علائم تکیه می کنند.

گروه مطالعات بین المللی برای بیماری بهجت معیارهایی را ایجاد کرده است که معمولاً برای تشخیص استفاده می شود. این معیارها شامل زخم های مکرر دهان (حداقل سه بار در یک سال) و حداقل دو مورد از موارد زیر است: زخم های تناسلی مکرر، التهاب چشم (یووئیت)، ضایعات پوستی، یا تست پاترژی مثبت (واکنش پوستی).

در برخی موارد، آزمایشات اضافی ممکن است برای رد سایر شرایط یا ارزیابی شدت بیماری انجام شود. این آزمایشات ممکن است شامل آزمایش خون، مطالعات تصویربرداری، مانند تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) یا آنژیوگرافی و بیوپسی از بافت های آسیب دیده باشد.

دوره عوارض و بیماری

بیماری بهجت می‌تواند سیر متغیری داشته باشد، با دوره‌های فعال بیماری (شعله‌ور شدن) و پس از آن دوره‌های بهبودی. شدت و پیشرفت بیماری در بین افراد بسیار متفاوت است.

عوارض می تواند ناشی از التهاب و آسیب ناشی از بیماری بهجت باشد. برخی از عوارض احتمالی عبارتند از:

• عوارض چشمی: درگیری چشم در بیماری بهجت می تواند منجر به عوارض جدی از جمله گلوکوم، آب مروارید، جداشدگی شبکیه و از دست دادن دائمی بینایی شود.
• آسیب مفاصل: التهاب مفاصل می تواند باعث آسیب دائمی شود و منجر به تغییر شکل مفصل و اختلالات عملکردی شود.
• درگیری عروقی: التهاب عروق خونی (واسکولیت) می تواند منجر به عوارضی مانند ترومبوز (لخته شدن خون)، آنوریسم و افزایش خطر سکته شود.
• درگیری سیستم عصبی مرکزی: در موارد نادر، بیماری بهجت می تواند سیستم عصبی مرکزی را تحت تاثیر قرار دهد و منجر به علائم عصبی مانند سردرد، مننژیت، سکته مغزی یا اختلال شناختی شود.

زندگی با بیماری بهجت

مدیریت بیماری بهجت نیازمند یک رویکرد جامع است که شامل پیگیری های منظم پزشکی، پیروی از داروهای تجویز شده و اصلاح شیوه زندگی است. برخی از راهکارهای زندگی با بیماری بهجت عبارتند از:

پایبندی به دارو: برای کنترل علائم و جلوگیری از عوارض، مصرف داروهای تجویز شده طبق دستور متخصصان بهداشت ضروری است. پیگیری های منظم با پزشکان برای نظارت بر بیماری و تنظیم درمان در صورت لزوم بسیار مهم است.

مدیریت درد: در طول تشدید درد، استراتژی‌های مدیریت درد، مانند مسکن‌های بدون نسخه یا داروهای تجویزی، ممکن است برای کاهش ناراحتی ضروری باشد.

مراقبت از چشم: معاینه منظم چشم و مدیریت سریع علائم چشم برای جلوگیری از کاهش بینایی ضروری است. استفاده از عینک آفتابی و محافظت از چشم در برابر اشعه ماوراء بنفش نیز می تواند مفید باشد.

سبک زندگی سالم: حفظ یک سبک زندگی سالم، از جمله رژیم غذایی متعادل، ورزش منظم، تکنیک های مدیریت استرس و خواب کافی، می تواند به رفاه کلی کمک کند و ممکن است به مدیریت علائم کمک کند.

تحقیقات و چشم اندازهای آینده

تحقیقات در حال انجام با هدف بهبود درک بیماری بهجت، علل آن و گزینه‌های درمانی جدید بالقوه است. دانشمندان در حال بررسی نقش عوامل ژنتیکی، اختلال در تنظیم سیستم ایمنی و محرک های محیطی در ایجاد این بیماری هستند. پیشرفت‌ها در درمان‌های هدفمند و پزشکی شخصی‌سازی شده ممکن است رویکردهای مؤثرتر و متناسب‌تری را برای مدیریت بیماری بهجت در آینده ارائه دهد.

نکات پایانی

بیماری بهجت یک اختلال خودایمنی پیچیده است که با التهاب مکرر مشخص می شود که می تواند قسمت های مختلف بدن را تحت تاثیر قرار دهد. در حالی که هیچ درمانی وجود ندارد، گزینه های درمانی برای مدیریت علائم، کاهش التهاب و جلوگیری از عوارض در دسترس هستند.

مجله سلامت داروخانه آنلاین بر این اعتقاد است که تشخیص زودهنگام و رویکرد چند رشته ای به مراقبت برای بهینه سازی نتایج و بهبود کیفیت زندگی افراد مبتلا به بیماری بهجت بسیار مهم است.

تحقیقات در حال انجام با هدف کشف مکانیسم های زمینه ای این بیماری، منجر به بهبود استراتژی های درمانی و درک بهتر این وضعیت نادر می شود.