بیماری فیبروز ریوی چیست؟ تشخیص و درمان آن

بیماری فیبروز ریوی ایدیوپاتیک یک بیماری ریوی است که تشکیل اسکار یا زخم در ریه، تنفس را در افراد مبتلا سخت می کند. در این مقاله قصد داریم به معرفی کامل بیماری فیبروز ریوی، علائم و روش های کنترل و درمان آن بپردازیم.

بیماری فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) چیست؟

هنگام تنفس، اکسیژن از طریق کیسه های هوایی کوچک در ریه ها، به جریان خون حرکت می کند و از آنجا به اندام ها می رود. بیماری فیبروز ریوی باعث رشد بافت اسکار در داخل ریه ها می شود و تنفس را سخت می کند. این بیماری با گذشت زمان بدتر نیز می شود. بافت اسکار فیبروز ریوی ضخیم است، درست مانند اسکارهایی که پس از برش روی پوست خود می‌بینید. این جریان اکسیژن را از ریه‌ها به خون کاهش می‌دهد و می‌تواند بدن را از کار کردن صحیح، باز دارد.

هیچ درمانی برای بیماری فیبروز ریوی یا IPF وجود ندارد. در اکثر افراد، علائم نیز بهتر نمی شوند اما درمان ها می توانند آسیب به ریه ها را کاهش دهند. برخی از افراد به سرعت بدتر می شوند، در حالی که برخی دیگر می توانند 10 سال یا بیشتر پس از تشخیص زنده بمانند. درمان هایی وجود دارد که کمک می کنند فرد مبتلا راحت تر نفس بکشد و علائم خود را مدیریت نماید. همچنین امکان دارد بتواند پیوند ریه داشته باشد.

علائم بیماری فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

بیماری فیبروز ریوی می تواند به مدت طولانی بدون هیچ علامتی، وجود داشته باشد. ریه ها هر کدام حاوی حدود 300 میلیون کیسه هوای ریز به نام آلوئول هستند که با هر بار تنفس با اکسیژن پر می شود. در ریه های سالم، دیواره های این کیسه های هوایی بسیار نازک است به طوری که اکسیژن و دی اکسید کربن به راحتی از آنها عبور می کند.

در بیماری فیبروز ریوی، بافت اسکار روی دیواره های کیسه هوا و فضاهای اطراف آنها تشکیل می شود و آنها را ضخیم و سخت می کند. این زخم باعث می شود که ورود هوا به داخل و خارج از کیسه ها سخت تر شود. به همین دلیل تنگی نفس ایجاد می کند.

در صورت ابتلا به IPF ، تنفس سریع و کم عمق می شود و احتمال سرفه خشک و شدیدی که از بین نمی رود، وجود دارد. هنگامی که یک پزشک از طریق گوشی پزشکی به صداهای نفس گوش می دهد، امکان دارد صدای تق تق در ریه ها بشنود. احتمال دارد پس از سال‌ها، جای زخم در ریه‌ها بدتر ‌شود و عوارض زیر ایجاد شوند:

• درد یا سفتی قفسه سینه
• تورم پا
• از دست دادن اشتها
• احساس خستگی بیشتر از حد معمول
• درد مفاصل و عضلات
• کاهش وزن بدون تلاش
• تومورها و ندول های ریه (زمانی که سرطان نیست)

علل بیماری فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

پزشکان دقیقاً نمی دانند چه چیزی باعث بیماری فیبروز ریوی می شود. “ایدیوپاتیک” به معنای غیرقابل توضیح است و این اصطلاحی است که پزشکان زمانی استفاده می کنند که نمی توانند دلیلی برای بیماری مشخص کنند. محققان فکر می کنند برخی از چیزهایی که تنفس می کنید با IPF مرتبط هستند، مانند گرد و غبار چوب یا آزبست. آنها بر این باورند که جای زخم، ناشی از چیزی در بدن است که بارها و بارها به ریه‌ها حمله می‌کند، اما نمی‌دانند دلیل آن چیست.

عوامل خطر فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

بیماری فیبروز ریوی احتمال دارد به صورت ژنتیکی به افراد خانواده منتقل شود. برخی از افراد مبتلا به این بیماری، یک یا چند نفر از بستگان آن ها هم به این بیماری مبتلا هستند که به عنوان IPF خانوادگی شناخته می شود.

کشیدن سیگار نیز با IPF مرتبط است. برخی از عفونت ها مانند آنفولانزا، ویروس اپشتین بار (که باعث مونونوکلئوز می شود)، هپاتیت و تبخال نیز با فیبروز ریوی مرتبط هستند. این موارد می تواند خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهد، اگرچه آنها علل مستقیمی نیستند.

افراد مبتلا به IPF احتمال دارد به بیماری ریفلاکس معده به مری (GERD) نیز مبتلا باشند که به عنوان رفلاکس اسید نیز شناخته می شود. دانشمندان گمان می کنند که افراد مبتلا به GERD ممکن است قطرات کوچک اسید معده را در ریه های خود تنفس کنند که در طول زمان می تواند باعث آسیب شود.

تشخیص بیماری فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

تشخیص بیماری فیبروز ریوی یا IPF از سایر بیماری های ریوی دشوار است زیرا بسیاری از علائم آن ها مشابه هستند. معمولاً پزشکان برای تشخیص درست  به ویزیت های زیادی نیاز دارند. اگر مشکل تنفسی دارید که بهتر نمی شود، باید به متخصص ریه مراجعه نمایید. پزشک از گوشی پزشکی برای گوش دادن به ریه های شما استفاده می کند. همچنین سوالاتی را برای تشخیص بهتر، از شما می پرسد.

• اسکن قفسه سینه اشعه ایکس: این روش به پزشک اجازه می دهد تا ساختارهای داخل بدن را ببیند. اسکن قفسه سینه احتمال دارد سایه هایی را روی ریه ها نشان دهد که نشان دهنده بافت اسکار است. همچنین احتمال دارد اسکن HRCT (توموگرافی کامپیوتری با وضوح بالا) نیاز باشد. این یک نوع دقیق تر از اشعه ایکس است که می تواند علائم IPF را در مراحل اولیه تشخیص دهد.
• تست تنفس: احتمال دارد پزشک از دستگاهی به نام اسپیرومتر برای اندازه گیری میزان عملکرد ریه ها استفاده کند. در این تست، شما یک نفس عمیق می کشید و سپس تا جایی که می توانید در لوله ای که به دستگاه متصل است فوت می کنید. یک گیره روی بینی شما قرار داده می شود تا فقط بتوانید از دهان خود نفس بکشید.
• پالس اکسیمتری: پزشک یک حسگر کوچک را به نوک انگشت یا گوش می‌بندد. این یک پرتو نور بدون درد را از طریق پوست می فرستد تا سطح اکسیژن در شریان ها را بررسی کند.
• آزمایش خون: احتمال دارد پزشک بخواهد که آزمایش هایی را انجام دهید. آزمایش ها می توانند به رد سایر بیماری ها کمک کنند. همچنین برای بررسی سطح اکسیژن و دی اکسید کربن استفاده می شود.
• تست پوست: بیماری سل علائمی مانند IPF ایجاد می کند، بنابراین احتمالاً برای رد این بیماری نیاز به آزمایش داشته باشید. پزشک از یک سوزن کوچک برای تزریق ماده ای در زیر لایه بالایی پوست بازو استفاده می کند. این یک حباب کوچک مانند یک تاول تشکیل می دهد. شما باید 48 تا 72 ساعت بعد به پزشک یا تکنسین آزمایشگاه خود مراجعه نمایید تا اگر واکنشی شبیه یک برآمدگی قرمز و متورم وجود دارد را بررسی کنند.
• تست ورزش: این تست مقدار اکسیژن در حال حرکت در جریان خون را اندازه گیری می کند. در این روش باید روی تردمیل راه بروید یا دوچرخه ثابت را پدال بزنید در حالی که به دستگاه هایی متصل هستید که ضربان قلب، فشار خون و میزان اکسیژن خون شما را اندازه گیری می کنند.
• بیوپسی ریه: بهترین راه برای تشخیص بیماری فیبروز ریوی برای پزشک این است که نمونه‌های کوچکی از بافت ریه‌های شما گرفته و آن‌ها را زیر میکروسکوپ برای وجود علائم اسکار یا سایر بیماری‌ها بررسی کند. راه های مختلفی برای انجام آن وجود دارد. پزشک معمولا یک سوزن را از طریق قفسه سینه وارد می کند یا احتمالاً یک لوله بلند و نازک را از طریق دهان و گلوی شما وارد می کند.

سایر آزمایشات ریه

احتمال دارد لازم باشد که برای انجام سایر معاینات به بیمارستان بروید. به عنوان مثال برای انجام توراکوسکوپی یا برونکوسکوپی که پزشک با کمک یک لوله کوچک با یک دوربین در انتهای آن، از طریق ایجاد بریدگی در قفسه سینه یا از طریق بینی یا دهان، داخل ریه را بررسی می کند.

همچنین برای جمع‌آوری نمونه‌های بافتی، پزشک از طریق آزمایشی به نام لاواژ برونکوآلوئولار، آب نمک را به ریه‌ها تزریق می‌کند. گزینه دیگر توراکوتومی است که پزشک تکه های کوچکی از بافت ریه را از طریق بریدگی بین دنده ها برمی دارد.

درمان های بیماری فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

درمان‌هایی که برای بیماری فیبروز ریوی ایدیوپاتیک وجود دارند، این بیماری را درمان نمی‌کنند اما می‌توانند تنفس را آسان‌تر کنند و در برخی موارد مانع از بدتر شدن ریه ها شوند. داروهایی که معمولا پزشکان تجویز می کنند عبارتند از:

داروهای نینتدانیب (Ofev) و پیرفنیدون (Esbriet) که برای درمان IPF تایید شده اند. آنها فرآیندی را در ریه ها که منجر به زخم می شود مسدود می کنند، از بدتر شدن IPF جلوگیری کنند و به بهبود تنفس کمک می کنند.

همچنین پزشکان ممکن است کورتیکواستروئیدهایی مانند پردنیزون یا داروهایی که سیستم ایمنی را کند می‌کنند مانند آزاتیوپرین (Imuran)، سیکلوفسفامید (Cytoxan) و مایکوفنولات موفتیل (CellCept) را تجویز کنند. داروهای دیگری مانند N-acetylcysteine ​​یا NAC (Mucomyst)، یک آنتی اکسیدان خوراکی یا اسپری هستند که به طور گسترده برای درمان IPF استفاده می شوند.

اکسیژن درمانی

این روش به شما کمک می کند کمتر احساس تنگی نفس کنید تا بتوانید فعال بمانید. شما اکسیژن را از طریق ماسک یا لوله هایی که در بینی قرار می گیرند، تنفس می کنید. اینکه آیا نیاز به استفاده از اکسیژن دارید بستگی به این دارد که وضعیت شما چقدر جدی است. برخی از افراد مبتلا به IPF تنها در زمان خواب یا ورزش به آن نیاز دارند. اما برخی دیگر از افراد 24 ساعته به آن نیاز دارند.

توانبخشی ریوی

شما با تیمی متشکل از پزشکان، پرستاران و درمانگران در مورد راه هایی برای مدیریت علائم خود برنامه ریزی می کنید. در این روش معمولاً روی ورزش، تغذیه سالم، آرامش، کاهش استرس و راه هایی برای صرفه جویی در انرژی تمرکز می شود. می توانید برای برنامه توانبخشی به بیمارستان مراجعه نمایید یا آن را در خانه انجام دهید.

پیوند ریه

اگر زخم بیماری فیبروز ریوی شدید باشد، پزشک احتمال دارد پیوند ریه را پیشنهاد کند. اکثر مردم فقط در صورتی به انجام این کار فکر می کنند که سایر درمان ها مؤثر واقع نشوند. اکثر افرادی که پیوند ریه انجام می‌دهند جوان‌تر از 65 سال هستند. اما اگر شما مسن‌تر هستید و هیچ مشکل پزشکی جدی دیگری ندارید، می تواند یک گزینه درمانی برای شما باشد. در حالی که منتظر دریافت پیوند هستید باید از سیگار کشیدن خودداری نمایید، یک رژیم غذایی سالم داشته باشید، تمرینات تنفسی خود را انجام دهید و تا حد امکان فعال بمانید.

3 هفته پس از جراحی، در بیمارستان بهبود خواهید یافت. برای پاکسازی مایع از ریه ها باید سرفه کنید. همچنین تمرینات تنفسی را انجام خواهید داد تا یاد بگیرید نفس های آهسته و عمیق بکشید. به مدت 3 ماه پس از جراحی، پزشک خون و ریه‌های شما را آزمایش می‌کند تا مطمئن شود که بدن ریه جدید را پس نمی‌زند یا به هیچ عفونتی مبتلا نمی‌شوید. برای جلوگیری از این اتفاق تا آخر عمرتان دارو مصرف خواهید کرد.

زندگی با بیماری فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

بیماری فیبروز ریویایدیوپاتیک یک بیماری جدی است و تاثیر زیادی در زندگی شما و عزیزانتان خواهد داشت. برای سالم ماندن تا حد امکان، برنامه درمانی خود را دنبال نمایید و به طور منظم به پزشک مراجعه کنید تا مطمئن شوید که درمان شما موثر است. کارهای دیگری که می توانید برای داشتن احساس بهتر انجام دهید عبارتند از:

1. مصرف غذای سالم: یک رژیم غذایی کامل شامل میوه ها، سبزیجات، غلات کامل، لبنیات کم چرب یا بدون چربی و پروتئین بدون چربی برای بدن شما مفید است. همچنین مصرف وعده های غذایی کوچکتر در دفعات بیشتر به ریه های شما فضای بیشتری برای تنفس می دهد.
2. ورزش: روزانه پیاده روی یا دوچرخه سواری کنید. این می تواند ریه های شما را تقویت کرده و استرس را کاهش دهد. اگر هنگام فعال بودن تنفس برای شما سخت است، از پزشک خود در مورد استفاده از اکسیژن در طول تمرینات بپرسید.
3. ترک سیگار: سیگار و سایر محصولات تنباکو به ریه های شما آسیب می رساند و مشکلات تنفسی را بدتر می کند. پزشک می‌تواند برنامه‌هایی را برای کمک به ترک سیگار پیشنهاد دهد.
4. دریافت تمام واکسن ها: واکسن‌ها می‌توانند از شما در برابر عفونت‌هایی مانند کووید-۱۹، آنفولانزا، سیاه سرفه یا ذات‌الریه که می‌تواند به ریه‌های شما آسیب برساند محافظت کنند.
5. کنترل استرس: چیزهای کم اهمیتی که از آنها لذت می برید راه های عالی برای مبارزه با استرس هستند. سعی کنید مطالعه، نقاشی یا مدیتیشن انجام دهید.

نکات پایانی

بیماری فیبروز ریوی در افراد مختلف، متفاوت است. این بیماری در برخی افراد به سرعت بدتر می شود، در صورتیکه برای دیگر افراد این می تواند یک روند کند باشد که در آن ریه های آنها برای مدت طولانی ثابت می ماند. ضمن مطالعه مجله سلامت داروخانه آنلاین، در مورد وضعیت خود و اقداماتی که می توانید برای مدیریت آن انجام دهید، با پزشک صحبت نمایید.

مدیریت بیماری بیماری فیبروز ریوی یا IPF می تواند سخت باشد. به یاد داشته باشید که برای رفع هر گونه استرس و ناراحتی، از پزشک، مشاور، دوست یا یکی از اعضای خانواده کمک بخواهید. گروه های پشتیبانی مکان های خوبی برای صحبت با سایر افرادی هستند که با IPF یا شرایط مشابه زندگی می کنند. آنها می توانند برای شما و خانواده تان مفید باشند.