هموفیلی یک اختلال نادر است که در آن خون دیگر نمی تواند لخته شود، زیرا پروتئین های لخته کننده خون کافی در بدن (عوامل لخته شدن) وجود ندارند. زخم های کوچکی که در بدن بیماران مبتلا به هموفیلی به وجود می آیند معمولاً مشکل چندانی ندارند. اما اگر فردی به شکل شدید این بیماری مبتلا باشد، در صورت آسیب دیدگی به شدت تحت تاثیر قرار می گیرد و نگرانی اصلی خونریزی در داخل بدن به ویژه در زانو، مچ پا و آرنج است.
خونریزی داخلی می تواند به اندام ها و بافت های فرد آسیب برساند و در بعضی موارد باعث مرگ بیمار می شود. در منابع خارجی آمده است که این بیماری تقریبا مشابه به یک اختلال ژنتیکی است. درمان این بیماری شامل جایگزینی منظم فاکتور انعقادی خاص است.
شما می توانید جهت خرید قرص کم خونی از طریق وب سایت داروخانه آنلاین اقدام نمایید .
علائم
علائم و نشانه های این بیماری با توجه به سطح فاکتورهای انعقادی بیمار متفاوت است. اگر سطح فاکتور انعقادی فرد به میزان خفیفی کاهش پیدا کند، احتمال دارد فقط پس از جراحی یا تروما خونریزی کند. اگر این بیماری در فرد شدید باشد، بدون هیچ دلیلی می تواند به راحتی خونریزی کند. علائم و نشانه های خونریزی خود به خودی عبارتند از:
- خونریزی غیرقابل توضیح و بیش از حد ناشی از بریدگی ها یا جراحات، یا پس از جراحی یا کارهای دندانپزشکی
- کبودی های بزرگ یا عمیق
- خونریزی غیرمعمول بعد از واکسیناسیون
- درد، تورم یا گرفتگی در مفاصل
- خون در ادرار یا مدفوع
- خونریزی بینی بدون علت شناخته شده
- در نوزادان، تحریک پذیری غیر قابل توضیح
- خونریزی در مغز
یک برآمدگی ساده روی سر می تواند برای برخی از افرادی که به شکل شدید این بیماری مبتلا هستند، باعث خونریزی در مغز شود. این شرایط به ندرت اتفاق می افتد، اما یکی از جدی ترین عوارضی است که می تواند رخ دهد. علائم و نشانه های این حالت به شرح زیر هستند:
- سردرد دردناک و طولانی مدت
- استفراغ مکرر
- خواب آلودگی یا بی حالی
- دوبینی
- ضعف یا دست و پا چلفتی ناگهانی
- تشنج
علت ابتلا به این بیماری
هنگامی که فردی دچار خونریزی می شود، بدنش به طور معمول سلول های خونی را با هم جمع می کند تا لخته ای تشکیل دهد و خونریزی را متوقف کند. فاکتورهای انعقادی پروتئین هایی در خون هستند که با سلول هایی به نام پلاکت کار می کنند تا لخته را در خون ایجاد کنند. هموفیلی زمانی اتفاق می‌افتد که فاکتور لخته‌کننده وجود نداشته باشد یا سطح فاکتور انعقادی پایین باشد.
هموفیلی مادرزادی
این بیماری معمولا ارثی است، یعنی فرد با این اختلال (مادرزادی) متولد می شود. هموفیلی مادرزادی بر اساس نوع فاکتور انعقادی که میزان آن پایین است مشخص می شود. شایع ترین نوع هموفیلی نوع A است که با سطح پایین فاکتور 8 همراه است و شایع ترین نوع بعدی هموفیلی نوع B است که با سطح پایین فاکتور 9 همراه است.
هموفیلی اکتسابی
برخی افراد ممکن است بدون هیچ سابقه خانوادگی به اختلال مبتلا شوند. در این صورت به این بیماری هموفیلی اکتسابی می گویند. هموفیلی اکتسابی نوعی بیماری است و زمانی رخ می دهد که سیستم ایمنی فرد به فاکتور انعقادی 8 یا 9 در خون حمله کند. این بیماری می تواند در موارد زیر رخ دهد:
- بارداری
- شرایط خود ایمنی
- سرطان
- اسکلروز چندگانه
- واکنش های دارویی
وراثت در هموفیلی
در رایج ترین انواع هموفیلی، ژن معیوب روی کروموزوم X قرار دارد. هر کسی دو کروموزوم جنسی دارد که آنها را از والدین خود به ارث می برد.. زنان یک کروموزوم X را از مادر و یک کروموزوم X را از پدر به ارث می برند. مردان یک کروموزوم X را از مادر و یک کروموزوم Y را از پدر به ارث می برند.
این امر بدان معناست که این بیماری تقریباً همیشه در پسران اتفاق می افتد و از طریق یکی از ژن های مادر، از مادر به پسر منتقل می شود. اکثر زنان دارای ژن معیوب ناقلانی هستند که هیچ علامت یا نشانه ای از این بیماری ندارند. اما برخی از ناقلین در صورتی که فاکتورهای انعقادی آنها به طور متوسط کاهش یابد، احتمال دارد علائم خونریزی داشته باشند.
عوامل خطرناک ابتلا به این بیماری
بزرگترین عامل خطر برای ابتلا به بیماری هموفیلی داشتن اعضای خانواده ای است که به این اختلال مبتلا هستند. احتمال ابتلا به این بیماری در مردان بسیار بیشتر از زنان است.
عوارض ابتلا به هموفیلی
عوارض این بیماری می تواند شامل موارد زیر باشد:
- خونریزی داخلی عمیق : خونریزی عمیق که در عضله رخ می دهد می تواند باعث تورم اندام شود. تورم می تواند به اعصاب فشار وارد کند و منجر به بی حسی یا درد شود. با توجه به جایی که خونریزی رخ می دهد، این بیماری می تواند باعث مرگ شود .
- خونریزی در گلو یا گردن: این شرایط می تواند بر توانایی تنفس فرد تأثیر بگذارد.
- آسیب به مفاصل: خونریزی داخلی می تواند به مفاصل فشار وارد کند و باعث درد شدید شود. اگر خونریزی داخلی مکرر درمان نشود می تواند باعث آرتریت یا تخریب مفصل شود.
- عفونت: اگر فاکتورهای انعقادی که برای درمان این بیماری استفاده می‌شوند از خون انسان باشد، خطر ابتلا به عفونت‌های ویروسی مانند هپاتیت C افزایش می‌یابد.
- واکنش نامطلوب به درمان فاکتورهای انعقادی: در برخی از افراد مبتلا به نوع شدید این بیماری سیستم ایمنی واکنش منفی به عوامل انعقادی مورد استفاده برای درمان خونریزی نشان می دهد. وقتی این شرایط اتفاق می‌افتد، سیستم ایمنی پروتئین‌هایی را تولید می‌کند که از عملکرد فاکتورهای لخته‌کننده جلوگیری می‌کند و اثرات درمان را کاهش می دهد.
تشخیص هموفیلی
موارد شدید این بیماری معمولاً در سال اول زندگی تشخیص داده می شود. اشکال خفیف این بیماری احتمال دارد تا بزرگسالی ظاهر نشوند. برخی از افراد پس از خونریزی بیش از حد در طی یک عمل جراحی متوجه می شوند که به این بیماری مبتلا هستند. آزمایشات فاکتور انعقادی می تواند کمبود فاکتور انعقادی را نشان دهد و میزان شدت این بیماری را مشخص کند.
برای افرادی که سابقه خانوادگی این بیماری دارند، از آزمایش ژنتیک برای شناسایی ناقلان استفاده می شود تا تصمیمات آگاهانه در مورد باردار شدن بگیرند. همچنین این بیماری را می توان در دوران بارداری تشخیص داد که آیا جنین به این بیماری مبتلا شده است یا خیر. با این حال، این آزمایش خطراتی را برای جنین دارد.
درمان هموفیلی
درمان اصلی برای نوع شدید این بیماری استفاده از جایگزینی فاکتور انعقادی مورد نیاز از طریق یک لوله در ورید است. این درمان جایگزینی را می توان برای درمان یک دوره خونریزی در حال پیشرفت انجام داد. همچنین می توان آن را در یک برنامه منظم در خانه برای کمک به جلوگیری از دوره های خونریزی تجویز کرد. برخی از افراد درمان جایگزین را مداوم دریافت می کنند. فاکتور انعقادی جایگزین را می توان از خون اهدایی دریافت کرد. محصولات مشابه، به نام فاکتورهای انعقاد نوترکیب، در آزمایشگاه ساخته می شوند، نه از خون انسان. سایر روش های درمان قطعی هموفیلی عبارتند از:
- دسموپرسین : در برخی از انواع این بیماری که به صورت خفیف هستند، این هورمون می تواند بدن را تحریک کند تا فاکتور لخته شدن بیشتری ترشح کند. این هورمون را می توان به آرامی در رگ تزریق کرد یا به عنوان اسپری بینی استفاده کرد.
- (Emicizumab ): این یک داروی جدیدتر است که می تواند به پیشگیری از خونریزی در افراد مبتلا به هموفیلی A کمک کند.
- داروهای نگهدارنده لخته: این داروها که به عنوان آنتی فیبرینولیتیک نیز شناخته می شوند، به جلوگیری از شکستن لخته کمک می کنند.
- درزگیرهای فیبرینی : این درزگیرها را می توان مستقیماً در محل زخم استفاده کرد تا لخته شدن و التیام را افزایش دهد. سیلانت های فیبرین مخصوصاً برای کارهای دندانپزشکی مفید هستند.
- فیزیوتراپی : اگر خونریزی داخلی به مفاصل شما آسیب رسانده باشد، می تواند علائم و نشانه ها را کاهش دهد. آسیب شدید نیاز به جراحی دارد.
[aparat id=’PpK13′]
سوالات پرتکرار
در این قسمت تلاش می کنیم به سوالات پرتکرار شما پاسخ دهیم.
طول عمر بیماران هموفیلی چقدر است ؟
طول عمر این بیماران بر حسب شدت این بیماری است و نمی توان عدد دقیقی را برای آن ذکر کرد.
خرید قرص کم خونی
برای خرید قرص کم خونی می توانید به سایت داروخانه آنلاین مراجعه کنید:
- کپسول سیدرال فورت فارمانوترا | 20 عدد | بهبود کم خونی و مناسب دوران قاعدگی
- کپسول ففول اینترافارم | 30 عدد | تامین آهن و اسید فولیک و بهبود افسردگی
- شربت فروگلوبین ب 12 ویتابیوتیکس | 200 میل | خونساز و حاوی ویتامین های ضروری
- قرص آهن هلث اید | 30 عدد | مناسب برای گیاهخواران، بدون عوارض گوارشی
مجله سلامت داروخانه آنلاین مطالعه مطلب زیر را به شما پیشنهاد می دهد :
- انواع بیماری کم خونی و روشهای درمان آن را بشناسید!
- کم خونی داسی شکل چه مشکلاتی را برای بدن به وجود می آورد؟
نویسنده و گردآورنده : پرستو رجبی
