کم خونی داسی شکل گروهی از اختلالات است که به عنوان بیماری سلول داسی شکل نیز شناخته می شود. کم خونی داسی شکل یک اختلال ارثی گلبول قرمز است که در آن گلبول های قرمز سالم کافی برای حمل اکسیژن در سراسر بدن وجود ندارد. در منابع خارجی آمده است که به طور معمول، گلبول های قرمز انعطاف پذیر و گرد به راحتی از طریق رگ های خونی حرکت می کنند. در کم خونی داسی شکل، گلبول های قرمز خون شبیه داس یا هلال ماه هستند.
این سلول های سفت و چسبناک می توانند در رگ های خونی کوچک گیر کنند که می تواند جریان خون و اکسیژن را به قسمت های دیگر بدن کند یا مسدود کند. در بیشتر موراد بیماری کم خونی داسی شکل درمانی ندارد. با این وجود، درمان می تواند درد را تسکین داده و از عوارض مرتبط با این بیماری جلوگیری کند.
شما می توانید جهت خرید مکمل کم خونی از طریق وب سایت داروخانه آنلاین اقدام نمایید .
علائم کم خونی داسی شکل
علائم و نشانه های کم خونی داسی شکل معمولاً در حدود 5 ماهگی ظاهر می شوند. نوع این بیماری می تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد و با گذشت زمان تغییر کند. علائم و نشانه های این بیماری به شکل زیر هستند:
- کبود گلبول قرمز :در این بیماری، سلول های داسی شکل به راحتی از هم جدا شده و می میرند و تعداد کمی گلبول قرمز در بدن فرد باقی می ماند. گلبولهای قرمز معمولاً حدود 120 روز طول عمر دارند. اما سلول های داسی شکل معمولاً در عرض 10 تا 20 روز می میرند و بدن دچارکمبود گلبول قرمز خون (کم خونی) می شود . بدون گلبولهای قرمز کافی، بدن فرد نمی تواند اکسیژن کافی دریافت کند و باعث خستگی می شود.
- درد : در این بیماری قسمت هایی از بدن درد دارند و این دردها معمولا به صورت دوره ای مشخص می شوند، به این شرایط بحران درد گفته می شود که یکی از علائم اصلی کم خونی داسی شکل است. درد زمانی ایجاد می شود که گلبول های قرمز که شکل داسی دارند جریان خون را از طریق رگ های خونی کوچک به قفسه سینه، شکم و مفاصل فرد مسدود کنند. درد همچنین می تواند در استخوان های بیماری ایجاد شود. شدت درد متفاوت است و می تواند چند ساعت تا چند هفته طول بکشد. برخی از نوجوانان و بزرگسالان مبتلا به کم خونی داسی شکل درد مزمن دارند که می تواند ناشی از آسیب استخوان و مفاصل، زخم ها و علل دیگر باشد.
- تورم دست و پا: تورم ناشی از انسداد گلبول های قرمز شکل داسی شکل در دست و پا مشخص می شود.
- عفونت های مکرر: سلول های داسی شکل می توانند به طحال فرد آسیب برسانند و فرد را در برابر عفونت ها آسیب پذیرتر کنند. پزشکان معمولاً به نوزادان و کودکان مبتلا به کم خونی داسی شکل آنتی بیوتیک برای جلوگیری از عفونت های بالقوه تهدید کننده زندگی، مانند ذات الریه، می دهند.
- تاخیر در رشد یا بلوغ: گلبول های قرمز خون اکسیژن و مواد مغذی مورد نیاز برای رشد را در اختیار بدن قرار می دهند. کمبود گلبول های قرمز سالم می تواند رشد را در نوزادان و کودکان کند کرده و بلوغ را در نوجوانان به تعویق بیندازد.
- مشکلات بینایی: رگ های خونی کوچک که چشم را دربرگرفته با سلول های داسی شکل بسته می شوند. این شرایط می تواند به شبکیه ( قسمتی از چشم که پردازش تصاویر بصری است ) آسیب برساند و منجر به مشکلات بینایی شود.
چه زمانی نیاز است که به مراکز درمانی مراجعه کنیم ؟
کم خونی داسی شکل معمولاً در دوران نوزادی از طریق برنامه های غربالگری تشخیص داده می شود. اگر شما یا فرزندتان دچار هر یک از مشکلات زیر شدید، فوراً باید به پزشک مراجعه کنید یا به دنبال مراقبت های فوری پزشکی باشید:
- تب: افراد مبتلا به کم خونی داسی شکل بیشتر در معرض عفونت جدی هستند و تب می تواند اولین علامت عفونت باشد.
- درد : دوره های غیر قابل توضیح از درد شدید ، مانند درد در شکم ، قفسه سینه ، استخوان یا مفاصل.
- تورم در دست یا پا
- تورم شکم، به ویژه اگر این ناحیه حساس به لمس باشد.
- بستر ناخن یا پوست کم رنگ
- رنگ زرد روی پوست یا سفیدی چشم.
- علائم یا نشانه های سکته مغزی:. در صورت مشاهده فلج یک طرفه یا ضعف در صورت، بازوها یا پاها، گیجی، مشکل در راه رفتن یا صحبت کردن، تغییرات ناگهانی بینایی یا بی حسی غیرقابل توضیح یا سردرد شدید ، فوراً با 115 تماس بگیرید.
علت کم خونی داسی شکل
کم خونی داسی شکل ناشی از جهش در ژن است. در این شرایط، ترکیب غنی از آهن که خون را قرمز می کند و گلبول های قرمز را قادر می سازد اکسیژن را از ریه ها در سراسر بدن (هموگلوبین) حمل کند، دچار اختلال می شود. در کم خونی داسی شکل، هموگلوبین غیرطبیعی باعث سفت شدن، چسبندگی و بدشکلی گلبول های قرمز می شود.
هم مادر و هم پدر باید شکل معیوب این ژن را داشته باشند تا به کودک منتقل کنند. اگر تنها یکی از والدین ژن سلول داسی شکل را به کودک منتقل کند، آن کودک دارای ویژگی سلول داسی شکل است. با داشتن یک ژن هموگلوبین طبیعی و یک شکل ژن معیوب، افراد دارای ویژگی سلول داسی شکل، هموگلوبین طبیعی و هموگلوبین سلول داسی شکل می سازند. در نتیجه، خون آنها حاوی تعدادی سلول داسی شکل است، اما به طور کلی علائم ندارند. با این حال، آنها ناقل بیماری هستند، به این معنی که می توانند ژن را به فرزندان خود منتقل کنند.
عوارض
کم خونی داسی شکل می تواند منجر به عوارض زیادی شود، از جمله:
- سکته: سلول های داسی شکل می توانند جریان خون را در ناحیه ای از مغز فرد مسدود کنند. علائم سکته مغزی شامل تشنج ، ضعف یا بی حسی بازوها و پاها ، مشکلات گفتاری ناگهانی و از دست دادن هوشیاری است. اگر فرد مبتلا به این بیماری دارای هر یک از این علائم و نشانه ها است، بلافاصله باید به دنبال درمان باشد. سکته مغزی می تواند کشنده باشد.
- سندرم حاد قفسه سینه: عفونت ریه یا سلول های داسی شکل که رگ های خونی را در ریه های فرد مسدود می کنند می تواند باعث عارضه تهدید کننده زندگی شود و در نتیجه باعث درد قفسه سینه، تب و مشکل در تنفس شود و احتمالا نیاز به درمان فوری پزشکی داشته باشد.
- فشار خون ریوی: افراد مبتلا به کم خونی داسی شکل می توانند فشار خون بالا در ریه های خود ایجاد کنند. این عارضه معمولاً بزرگسالان را درگیر می کند. تنگی نفس و خستگی از علائم شایع این بیماری است که می تواند کشنده باشد.
- آسیب اندام: سلول های داسی شکل که جریان خون به اندام ها را مسدود می کنند سبب می شوند اندام های آسیب دیده از خون و اکسیژن محروم شوند. در کم خونی داسی شکل، اکسیژن خون نیز به طور مزمن کم است. این کمبود خون غنی از اکسیژن می تواند به اعصاب و اندام ها، از جمله کلیه ها، کبد و طحال فرد آسیب برساند و کشنده باشد.
- نابینایی : سلول های داسی شکل می توانند رگ های خونی کوچک را که مواد مغذی را به چشم می رسانند، مسدود کنند. با گذشت زمان، این شرایط می تواند به چشم آسیب برساند و منجر به نابینایی شود.
- زخم پا: کم خونی داسی شکل می تواند باعث ایجاد زخم باز روی پاها شود.
- پریاپیسم: در این وضعیت ، مردان مبتلا به کم خونی داسی شکل می توانند نعوظ دردناک و طولانی مدت داشته باشند. سلول های داسی شکل می توانند رگ های خونی آلت تناسلی را مسدود کرده و این امر به مرور باعث ناتوانی جنسی می شود.
- عوارض بارداری: کم خونی داسی شکل می تواند خطر ابتلا به فشار خون بالا و لخته شدن خون در دوران بارداری را افزایش دهد. همچنین می تواند خطر سقط جنین، زایمان زودرس و داشتن نوزادان کم وزن را افزایش دهد.
جلوگیری
اگر شما دارای سلول داسی شکل هستید، مراجعه به مشاور ژنتیک قبل از اقدام برای باردار شدن می تواند به شما در جلوگیری از کودک مبتلا به این بیماری کمک کند.
خرید مکمل بارداری
سایت داروخانه آنلاین انواع مکمل بارداری را شما ارائه می دهد:
تشخیص
آزمایش خون می تواند شکل معیوب هموگلوبین را که زمینه ساز کم خونی داسی شکل است بررسی کند.
ارزیابی خطر سکته مغزی
با استفاده از دستگاه مخصوص سونوگرافی، پزشکان می توانند بگویند که کدام کودکان بیشتر در معرض سکته مغزی هستند. این آزمایش بدون درد است که از امواج صوتی برای اندازه گیری جریان خون استفاده می کند و معمولا در کودکان 2 ساله استفاده شود. انتقال منظم خون می تواند خطر سکته مغزی را کاهش دهد.
آزمایش هایی برای تشخیص ژن های سلول داسی شکل قبل از تولد
با نمونه برداری از مایع اطراف نوزاد در رحم مادر (مایع آمنیوتیک) می توان بیماری سلول داسی شکل را در نوزاد متولد نشده تشخیص داد. اگر شما یا همسرتان دچار کم خونی داسی شکل یا ویژگی سلول داسی شکل هستید، حتما با پزشک راجب غربال گری صحبت کنید .
مدیریت کم خونی داسی
مدیریت کم خونی داسی شکل معمولاً با هدف اجتناب از دوره های درد، تسکین علائم و جلوگیری از عوارض انجام می شود. درمان شامل داروها و انتقال خون است. برای برخی از کودکان و نوجوانان ، پیوند سلول های بنیادی این بیماری را درمان می کند.
جلوگیری از عفونت ها
کودکان مبتلا به کم خونی داسی شکل از سن 2 ماهگی تا حداقل 5 سالگی پنی سیلین دریافت می کنند. انجام این کار به جلوگیری از عفونت هایی مانند ذات الریه کمک می کند که می تواند برای کودکان مبتلا به کم خونی داسی شکل خطرناک باشد.
بزرگسالانی که دچار کم خونی داسی شکل هستند، در صورت داشتن پنومونی یا جراحی برای برداشتن طحال، در طول زندگی خود نیاز به مصرف پنی سیلین دارند.
واکسیناسیون دوران کودکی برای پیشگیری از بیماری در همه کودکان مهم است. حتی برای کودکان مبتلا به کم خونی داسی شکل اهمیت بیشتری دارد زیرا عفونت ها می تواند شدید باشد.
پزشک کودک باید اطمینان حاصل کند که کودک تمام واکسیناسیون های توصیه شده در دوران کودکی و همچنین واکسن های ضد ذات الریه و مننژیت و تزریق سالانه واکسن آنفولانزا را دریافت می کند.
جراحی و سایر روشها درمان
انتقال خون. در انتقال خون گلبول های قرمز، گلبول های قرمز از منبع خون اهدا شده برداشته می شوند، سپس از طریق ورید به فرد مبتلا به کم خونی داسی شکل داده می شوند. این کار تعداد گلبول های قرمز طبیعی را افزایش می دهد که به کاهش علائم و عوارض کمک می کند. خطرات شامل واکنش سیستم ایمنی بدن است. عفونت و تجمع آهن اضافی در بدن به قلب، کبد و سایر اندام ها آسیب می رساند و در صورت تزریق منظم خون، احتمال کاهش سطح آهن وجود دارد.
پیوند سلول های بنیادی. این روش به عنوان پیوند مغز استخوان نیز شناخته می شود که شامل جایگزینی مغز استخوان مبتلا به کم خونی داسی شکل با مغز استخوان سالم از یک اهدا کننده است. در این روش معمولاً از اهداکننده همسان، مانند خواهر و برادر که کم خونی داسی شکل ندارد ، استفاده می شود. به دلیل خطرات ناشی از پیوند مغز استخوان، این روش فقط برای افرادی که معمولاً کودکان هستند و علائم و عوارض کم خونی داسی شکل دارند ، توصیه می شود.
سوالات پر تکرار
در این قسمت تلاش می کنم به سوالات پرتکرار پاسخ دهیم.
ارتباط بین کم خونی داسی شکل و کرونا چیست ؟
افراد مبتلا به کم خونی داسی شکل به دلیل دارو هایی که مصرف میکنند دارای سیستم امنی ضعیفی هستند در این صورت است که خطر ابتلا به کرونا در آنان بالا می رود.
تفاوت تالاسمی و کم خونی داسی شکل در چیست ؟
تفاوت این دد در تعیین موتاسیون است. باید بررسی شود که پدر و مادر چه نوع موتاسیونی دارند. به طور مثال، کم خونی داسی شکل ۳۰۰ یا ۴۰۰ موتاسیون دارد.
طول عمر بیماران کم خونی داسی شکل چقدر است ؟
میانگین طول عمر این بیماران بین ۴۰ تا ۶۰ سال است.
[aparat id=’PpK13′]
خرید قرص تقویت سیستم ایمنی بدن
برای خرید انواع قرص تقویت سیستم ایمنی بدن می توانید به سایت داروخانه آنلاین مراجعه کنید:
- شربت مولتی سانستول
- قرص نووهیل تقویت کننده طبیعی سیستم ایمنی بدن و افزایش دهنده انرژی بدن در زمان ابتلا به کرونا
- قرص اپتی وومن گلدن لایف
- شربت ایمیونس ویتابیوتیکس
مجله سلامت داروخانه آنلاین مطالعه مطلب زیر را به شما پیشنهاد می دهد :
